标题：额颞痴呆
额颞痴呆是一种中老年患者逐渐出现的人格改变、言语障碍及行为异常的痴呆综合征。其特征在于大脑额颞叶区域的萎缩。
发病原因
病因
病因可能为神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤继发胞体变化。此外，也有学者认为，神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤也可能与额颞痴呆的发生有关。
发病机制
发病机制尚不清楚。但有研究表明，tau蛋白是由tau基因通过不同的剪接形成的6种亚单位组成。当tau蛋白的氨基酸多肽的羧基端含有35个氨基酸组成的插入肽段时，它可与其他多肽结合形成微管，含插入肽段的tau（4R）增加或10号外显子点突变，均可导致游离tau蛋白增加，引起细胞死亡。
临床表现
临床表现
额颞痴呆的临床表现与Pick病相似，起病隐袭，进展缓慢。患者早期会出现人格改变，言语障碍及行为异常，如Klüver-Bucy综合征。
症状
原发性进行性失语（Primary Progressive Aphasia，PPA）是语言功能进行性下降2年以上，其他认知功能仍保留正常，与阿尔茨海默病和其他额颞痴呆明显不同，病理上表现为以额、颞叶萎缩为主，无Pick小体。
预防措施
防治
对症治疗是防治额颞痴呆的关键。对于有攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者，应谨慎使用小量苯二氮卓类、选择性5-HT再摄取抑制剂、精神安定剂和普萘洛尔（心得安）等药物。
饮食
在日常生活中要注意饮食调节，避免食用高脂食物，摄取必要的营养物质，如蛋白质、无机盐类、氨基酸及多种维生素，特别是维生素B1、B2和B6、维生素C和维生素E。
医疗
定期就医，及时接受专业医生的治疗。
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