标题: 胆管囊肿
摘要:本文概述了胆管囊肿（caroli’s disease）的定义、临床特征、治疗方法以及预防措施。胆管囊肿是一种罕见的疾病，通常在儿童时期发病，尤其是女孩。它可能会导致一系列严重的并发症，如黄疸、疼痛、感染和胆汁排泄障碍。尽管胆管囊肿的发病率较低，但由于其潜在的严重后果，仍需积极治疗和管理。有效的治疗包括定期监测和可能的手术干预，以避免恶化和并发症的发生。总之，理解胆管囊肿的病因、症状和治疗方法对于预防和有效管理这一疾病至关重要。
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《胆管囊肿》
《胆管囊肿又称先天性胆管扩张症，即Caroli’s病。好发于女性，10岁内发病者占60%，30岁内占90%。主要症状是腹痛、黄疸和腹部肿块，称为三联症。感染者有发热，压迫十二指肠引起食欲不振、恶心、呕吐，儿童有胆汁样便(绿色便)。
关于其病因有多种学说，有人认为是胆管上皮异常增殖、胆管各处上皮增生速度不均匀所致；人们发现该病大多存在着胰胆管合流异常，胰液逆流，胰酶破坏胆管壁，最终使之扩张；有人认为胆管壁的神经节细胞发育异常是其原因；也有人认为胆管囊肿是在梗阻的基础上，胆汁瘀滞、感染使胆管壁发生纤维化而丧失弹性，随着胆管内压力增高而逐渐扩张、膨胀。因此医学上称之为胆管囊肿。
1. 胆管囊肿的发病原因有哪些？
胆管囊肿的病因尚不清楚，对此假说有很多，因为大多数病例被认为是先天性发育不良所致。目前先天性因素具有两个方面假说：
1. 胆管壁薄弱，有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损，或存在异位胰腺组织使管壁处于低张状态。
2. 胆总管远端梗阻，致管内压力增加，从而引起扩张。
2. 胆管囊肿容易导致什么并发症？
现代医学证明，胆总管囊肿的并发症最常见的是黄疸，在儿童往往为最先注意到的症状，可为间歇性或进行性。黄疸重者可以出现有皮肤刺痒、粪便灰白，尿暗黑色为胆汁尿。
3. 胆管囊肿有哪些典型症状？
胆管囊肿临床表现为间歇性上腹痛、右上腹肿块和黄疸，称为胆总管囊肿三联征，但仅占总数的1/3。55%~60%的病例有腹痛，60%~75%有肿块，65%~80%有黄疸。临床表现颇不相同，可以完全不痛，或为上腹部能耐受之钝痛，甚至是右上腹剧烈绞痛。黄疸是最常见的症状，在儿童往往为最先注意到的症状，可为间歇性或进行性；婴儿进行性黄疸，应考虑到先天性胆道闭锁。黄疸重者可有皮肤刺痒、粪便灰白，尿暗黑色为胆汁尿的表现，黄疸程度与胆道梗阻和感染程度有直接关系。上腹或右季肋部可触及肿物，大的可占全右腹部，扪之有囊性感，固定不活动，小型囊肿可稍有移动。
其次，如果发生感染后，则出现明显触痛和反跳痛。如果是十二指肠内胆总管膨出，则同时有十二指肠梗阻症状。此外，尚可出现恶心、呕吐、厌食、腹泻以及体重减轻等，发生感染则有寒战、发热、白细胞计数会增加一定数量。
4. 胆管囊肿应该如何预防？
合理膳食，注意营养搭配，少吃油炸食品、熏烤食品、腌制品、发霉食品及含有添加剂的食品，再加上戒烟酒、经常运动，一定能做好胆管囊肿的预防。同时注意，早期切除胆管囊肿，行胆肠吻合，使胰胆分流，对预防胆管囊肿恶变有重要意义。
5. 胆管囊肿需要做哪些化验检查？
胆管囊肿（caroli’s cyst）常于10 岁前儿童期发病，女性多见，以腹痛、黄疽、呕吐、发热、腹部包块为主要临床表现。关于胆管囊肿的检查有以下几点：
1. CT
– CT仍是常规的检查方法，可以示肝内外胆管的扩张，可见梗阻近段胆管明显扩张，胆囊增大，扩张的胆管突然中断，断端形态不规则，并见块影，有时可见胆管壁增厚，管腔不规则狭窄，肿大的胆囊以及周围组织器官，血管的受累情况，或从胆管壁突入腔内的小结节影，为病变分期和手术切除的可能性提供依据，螺旋CT血管造影(SCTA)技术可在很短时间内完成系列薄层断面的血管影像，三维血管重建技术还为了解肿瘤与血管关系，肝门部肿瘤能否切除提供重要信息，CT扫描可获得与B超相同的效果，且影像更为清晰。
2. 超声内镜(EUS)
– EUS是由内镜与腔内超声两种显像技术结合起来的一种新型诊断工具，胆管壁EUS下可分三层：第一层高回声相当黏膜加界面回声;第二层低回声为平滑肌纤维与纤维弹力组织;第三层高回声为疏松的结缔组织加界面回声，胆管癌EUS下呈低回声或高回声的肿块，检出率达96%，并可提示肿物大小和有无淋巴结转移。
3. 经皮经肝胆道造影术(PTC)
– 是胆管肿瘤诊断的基本手段，能显示肿瘤的位置和范围，确诊率达90%以上，PTC适用于肝内胆管有扩张的患者，术后可留置导管进行胆汁引流(PTCD)，对B超，CT检查显示有肝内胆管扩张的患者可行PTC检查，不仅可直接显示并明确肿瘤的部位，病变的上缘和累及肝管的范围，同时还可了解肿瘤与肝管的关系，此种检查对术前确定手术方案有重要意义，其正确诊断率可达90%以上。
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