原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cholangitis，PBC）
原发性胆汁性肝硬化是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，其特征包括持续存在的胆汁性肝硬化，以及血清抗线粒体抗体阳性。
## 发病原因
目前对原发性胆汁性肝硬化的病因尚不明确，可能与自身免疫有关。原发性胆汁性肝硬化常与其它免疫性疾病如类风湿性关节炎、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女。
## 病理学特点
原发性胆汁性肝硬化的主要病理变化是肝内胆小管广泛破坏，形成桥形结构，胆小管周围胶原纤维增生，肝细胞脂肪变性和坏死。此外，还可见到肝细胞气球样变、嗜酸性变或玻璃样变，甚至发生假小叶和肝细胞灶状坏死。
## 临床表现
原发性胆汁性肝硬化的早期症状较轻，常表现为疲劳、腹胀、厌油腻食物等，部分病人可能有低热、乏力、盗汗等症状。随着疾病的进展，病情逐渐恶化，可能出现明显的消化道症状，如食欲减退、恶心呕吐、腹泻等。晚期病人可能出现肝区疼痛、腹水、黄疸加深、肝功能异常、肾功能损害等严重并发症。
## 治疗
### 药物治疗
虽然PBC的发病机制可能与自身免疫有关，但免疫抑制剂的疗效尚未得到证实，且药物相关不良反应使其临床应用受到限制。因此，目前尚无特效药物能治愈PBC。
### 手术治疗
对于无法通过药物治疗控制病情的晚期PBC患者，肝移植是最有效的治疗方法。
### 其他治疗
对于一些症状较为严重的PBC患者，可以采用药物联合治疗的方式缓解症状。例如，使用抗胆碱酯酶药物、生物制剂、免疫调节剂等。
### 预防
目前尚无针对原发性胆汁性肝硬化的有效预防措施。然而，可以通过减少摄入含有有害物质的食物，如酒精、烟草和某些化学物质，来减少患病风险。
## 参考文献
– 作者：[1] [2]
– 出版社：[1] [2]
以上内容由AI助手提供，仅供参考。
文章来源网络
