肝错构瘤是一种罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形，其病理特点是以肝细胞为主要成分，且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织，并有丰富的结缔组织增生。
## 发病原因
### 1. 发病原因
肝错构瘤一直被看作生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤，而不是新生肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育。这种异常发育很可能发生在胚胎晚期，当肝形成小叶结构与胆管连接时。
### 2. 发病机制
1956年，Edmondson发现淋巴管瘤、错构瘤、胆管细胞纤维腺瘤、海绵状淋巴管瘤病、假囊肿间叶性错构瘤和囊性错构瘤具有相同的组织学特点而统一命名为肝间叶性错构瘤。肝错构瘤常发生在右叶、靠近边缘，表面凸凹不平呈结节状。典型的肝间叶性错构瘤大体和显微镜特征可明显地与其他肝脏肿瘤区分。病理上可分为实质性和囊性两大类，实质性包括起源于肝细胞及间质，伴有大量纤维组织、血管、脂肪和黏液。病灶很典型的表现为：巨大、边界清或有包膜的肿瘤，一般直径8～10cm。尽管很多肿瘤为多囊的，但单发大的囊肿占多数。病灶多有茎，且有发生扭转的报告。囊性的包括血管性、淋巴血管性和胆管错构瘤，可能有上皮内衬。大体标本组织切面可呈棕灰色或硬鱼肉样，囊内充满浆液性或黏液性液体，被疏松组织和黏液样组织分隔。在囊肿之间的组织为苍白、水肿或红褐色，似正常肝间叶组织，组织病理特点包含囊肿、胆道、肝细胞、间叶组织以不同比例形成的混合物。但也有非囊性、实性肝间叶性错构瘤的报道。胆管被结缔组织包绕、拉长变形，分布在间叶组织中。肝细胞为正常（没有不成熟的类似在肝细胞癌中的肝细胞），在肿瘤的间叶组织中可出现血管和淋巴结构。
## 典型症状
### 1. 临床特征
临床特征为无症状性迅速生长的肿块，本病多发于婴幼儿，多见于4月至2岁，通常5岁前发病，男∶女为2∶1，成人发病极为罕见，但亦有报道，早期无任何症状，有的在出生时就有腹部肿块，随生长发育肿块可迅速生长，当肿瘤逐渐增大时，可在右上腹扪及肿块，质硬，无压痛，随呼吸上下移动，晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状，消化道表现为恶心，呕吐，腹胀，便秘等胃肠道压迫症状，肿块向上压迫膈肌可导致呼吸困难，严重的可引起呼吸窘迫或心功能不全，偶有带蒂者可发生肿瘤扭转，坏死，全身表现可有贫血，消瘦等。
### 2. 全身表现
体检见患者腹部极度膨隆，腹壁静脉曲张，可触及巨大包块，质硬，形态不规则，无压痛，不随呼吸上，下移动，肝大。
## 治疗方案
### 1. 手术治疗
对于需要进行手术的病人，在慎重的选择手术方式，尽量保存正常肺组织，防止切除过度的原则下也可以很好地防止术中及术术后并发症的发生。但若瘤体较大，对心脏大血管、肺组织产生了压迫症状，造成胸廓畸形的，也可能引起肺炎、肺不张、支气管扩张等并发症，而使病情加重或复杂化。故当临床和X线不能排除恶性肿瘤时应尽早手术。
### 2. 放射治疗
放射治疗用于肝错构瘤的治疗可以有效缓解症状，改善生活质量，提高生存率。
### 3. 化疗
目前尚无明确有效的化疗药物，但化疗可用于肝错构瘤的辅助治疗。
## 预后
肝错构瘤的预后取决于病变的位置、大小以及是否伴有肝硬化等因素。一般来说，较小的肝错构瘤可能会自行消失，但如果肿瘤较大或位于重要器官附近，可能需要手术治疗。定期复查也是预防肿瘤恶化的关键。
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