摘要：
左心发育不良综合征（Hypoplastic Left Heart Syndrome）是一种罕见的心脏疾病，其特点是主动脉严重狭窄或闭锁，升主动脉及弓部发育不良，同时伴二尖瓣严重狭窄或闭锁和发育不良的左心室。这种疾病在中国的发病率远低于发达国家，但仍然存在一定的风险。
病因：
至今未明。目前认为可能与两大因素有关：一是胚胎时期卵圆孔未能完全关闭，导致左心无法继续发展；二是动脉导管管径过大，大量的血液通过动脉导管流向躯体下部，从而减少了胎儿左心与其他器官之间的循环流量。
病理解剖：
主要特征是主动脉瓣闭锁或严重狭窄伴左心室明显发育不良，平均升主动脉内径小于3mm。主动脉弓和升主动脉被作为动脉导管和胸主动脉的一个分支，血液逆流入升主动脉。
病理生理：
由于右心室血流通过动脉导管供应整个体循环，患儿出生后随着动脉导管的闭合，体循环灌注受损。同时，由于肺血管阻力的降低，导致体循环向肺循环的容量转移，使体循环灌注减少。
临床表现：
左心发育不良综合征的症状包括呼吸困难、发绀、脉搏减弱等。其中，呼吸困难是最常见的症状，且常伴有明显的呼吸性酸中毒。肺血流量增多的患儿可能会出现发绀，但没有心脏杂音，并且有时会出现喷射性收缩期杂音，这是由于动脉导管血流量增多所致。
并发症：
如果不及时治疗，左心发育不良综合征可能会导致多种并发症，例如酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。如果房间隔缺损分流量很大，紫绀可能不明显，低氧血症较轻。
预防：
虽然左心发育不良综合征本身无有效的预防措施，但是早期发现、早期诊断和早期治疗仍然是治疗的关键。
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